什么是Lennox？什么是Lennox-Gastaut综合征?

什么是Lennox-Gastaut综合征?

Lennox-Gastaut综合征（LGS)是儿童顽固性癫痫之一，占儿童癫痫的2%?5%。LGS分特发性和症状性，由多种病因引起。特发性LGS发病前无明显病因，无背景疾病，智力正常，初诊时无神经系统及影像学异常改变。症状性LGS病因可为产前、围生期、产后脑损伤，如宫内感染、缺氧、缺血性脑病、颅脑创伤、脑炎等。
多种遗传代谢性疾病可伴LGS，如神经皮肤综合征、无脑回畸形。起病年龄为4个月至14岁，3?5岁为发病高峰。经典的LGS的三联征为包括强直发作在内的多种

形式、精神发育迟缓、发作间期脑电图弥漫的棘-慢复合波。癫痫发作形式多样为LGS的一个重要特征，同一个患儿可出现数种发作类型，发作类型随年龄增长可有变化，刚起病时多为强直发作、不典型失神发作、失张力发作、肌阵挛发作;随病程进展可出现强直-阵挛发作、阵挛发作。
强直发作为最常见的最难控制发作形式，睡眠可诱发，是诊断的前提。部分患儿在惊厥发生前可出现智力发育迟缓，大部分患儿发病后出现智力低下，7%~10%的患儿智力正常。脑电图表现为发作间期全导双侧同步1。5?2。5Hz棘-慢综合波。慢波睡眠期双侧可出现10Hz快节律或多棘慢波。
LGS属于难治性癫痫，对多种抗癫痫药物耐药。目前对LGS的外科治疗主要采用姑息性手段，如胼胝体切开、迷走神经刺激等。