组织细胞增生症X的组织病理雜如何？

组织细胞增生症X的组织病理雜如何？

本病的组织病理主要表现为肉芽肿和细胞浸润而使组织破 坏，引起糜烂性丘疹、结节、水疱、瘢痕、微脓疡甚至骨折等表 现。其组织浸润细胞可有嗜酸细胞、淋巴细胞、巨噬细胞等。不 同区域其量各异，大组织细胞即HX细胞，是一种特征性LC， 核不规则、弯曲、折叠、染色质淡染、均匀分布，单个核仁，弱 嗜酸性胞浆中无包涵体、常集簇分布而又互不相连，周围细胞间 质疏松。
在慢性播散型HX中，HX细胞常与嗜酸细胞、泡沫细 胞（它可含胞浆小脂滴）和多核Touton细胞在一起，也可见因 常含胞浆包涵物而有别于HX细胞的巨噬细胞，肺中更易见之。 肉芽肿或其周围纤维组织中巨噬细胞内常有血铁质或脂褐质贮存。但不同区域病损中其组织病理又可各异，如骨损害中可有大 片坏死区，而肺肉芽肿内则少见坏死而呈腔洞，其中可见支气管 壁残迹并可见动脉，示其可在末端支气管或其左边发病。
肺内腔 洞常见，尤多见于胸膜下，故易发生气胸。皮损中尤以真皮上部 及表皮内可见少量HX细胞聚集，嗜酸细胞则较少。有眼球凸出 的Hand- Schuller- Chrisrian病患者眶后也可见肉芽肿及脂肪组 织和坏死。故本病诊断有赖HX细胞的确认，它即病理性朗格汉 斯细胞，一般在新鲜病损中易以光镜见之，陈旧组织则较难见 到，故一般先以新鲜组织光镜检查半薄切片，再做超微结构检 查，可找到HX细胞，可见其特征性颗粒的标志性细胞器，有似 Birbeck颗粒细胞器，其与正常表皮LC的差别是前者的细胞器更 多、形态更复杂，主要位于细胞周边，常与细胞连续，这与朗格 汉斯细胞有别，且后者的颗粒大都位于高尔基区，且少见有丝分 裂象，而HX细胞则多细胞分裂象。
因此有的假说称X细胞即激 活的LC，故又可称病理性朗格汉斯细胞，其来源不一定是表皮 或其他朗格汉斯细胞，而是循环的树枝状细胞甚至是正常组织细 胞，而在适当条件下获得病理性朗格汉斯细胞的特征。